病因

腭裂發(fā)生的原因尚不完全清楚，但認(rèn)為與妊娠期食物中營養(yǎng)缺乏、內(nèi)分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。腭裂作為一種先天性發(fā)育缺陷，隨著生長發(fā)育，畸形也隨著年齡發(fā)生變化，包括畸形本身存在的生理發(fā)育缺陷、外科手術(shù)創(chuàng)傷造成的頜面外形繼發(fā)改變，語言、聽力等功能障礙，以及患者在社會交往中形成的心理障礙。

要預(yù)防腭裂的發(fā)生，需要采取一些預(yù)防保健措施。孕婦在懷孕期間應(yīng)避免偏食，保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分?jǐn)z入，保持心境平和，避免精神緊張，不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥，不吸煙不酗酒，避免接觸放射線、微波等。

臨床表現(xiàn)及分類

1.至今在國內(nèi)外尚未見統(tǒng)一的腭裂分類方法，但根據(jù)硬腭和軟腭部的骨質(zhì)、黏膜、肌層的裂開程度及部位，多采用以下臨床方法進(jìn)行分類

（1）軟腭裂 僅軟腭裂開，有時只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，臨床上以女性比較多見。

（2）不完全性腭裂 亦稱部分腭裂。軟腭完全裂開伴部分硬腭裂；有時伴發(fā)單側(cè)不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也無左右之分。

（3）單側(cè)完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連；健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連；牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫，有時裂隙很寬；常伴發(fā)同側(cè)唇裂。

（4）雙側(cè)完全性腭裂 常與雙側(cè)唇裂同時發(fā)生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達(dá)牙槽突；鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。

2.其他分類

除上述各類型外，還可以見到少數(shù)非典型的情況：如一側(cè)完全、一側(cè)不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隱裂）；硬腭部分裂孔等。

除此之外，國內(nèi)有些單位還有一種常用的腭裂分類法，即將其分為I度、II度、III度。

腭裂因口腔與鼻腔間有缺裂存在，吸乳時不能在口腔內(nèi)形成所必需的負(fù)壓，以致發(fā)生吸乳困難，常導(dǎo)致營養(yǎng)不良，易發(fā)生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生兒或嬰兒常有吸吮及吞咽功能障礙，致營養(yǎng)障礙和吸乳時嗆咳，發(fā)生吸入性肺炎。嚴(yán)重時可致發(fā)音障礙，患兒常有明顯開放性鼻音或構(gòu)語不清。

治療

（一）原則

腭裂的治療是一個復(fù)雜的過程，需要口腔頜面外科、整形外科、口腔正畸科、語音訓(xùn)練科、精神及心理科等多方面的專家共同協(xié)作才能取得滿意的效果。

1.最佳年齡

在腭裂手術(shù)時間方面，盡可能做到在2歲前完成腭裂修復(fù)術(shù)。對于裂隙較窄，手術(shù)后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一歲內(nèi)完成腭裂整復(fù)手術(shù)為好。而對于裂隙嚴(yán)重，術(shù)后有可能遺留較大面積裸露骨面時，則可將手術(shù)時間適當(dāng)延遲。對5至10歲的腭裂患者，實施在腭裂整復(fù)的同期行華西咽后壁增高術(shù)，以助腭咽閉合率的提高，而對大于10歲的腭裂患者在行腭裂整復(fù)術(shù)的同期行華西腭咽肌瓣咽成形術(shù)，可明顯提高大齡患者的腭咽閉合率，對腭隱裂的患兒可嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，只有當(dāng)出現(xiàn)喂養(yǎng)、聽力或語音問題時才考慮進(jìn)行腭裂的修復(fù)。

2.手術(shù)方式

腭裂手術(shù)方式原則上是選用既可有效恢復(fù)腭裂患者語音，又對上頜骨生長影響作用輕的手術(shù)方法。研究表明，與唇裂修復(fù)術(shù)同期進(jìn)行的硬腭裂犁骨瓣修復(fù)法，可有效減少腭裂的裂隙寬度，使大部分患者避免或減少腭裂修復(fù)術(shù)中在兩側(cè)近齦緣處所做的松弛切口及將腭黏膜骨膜瓣向中線移動的距離，且未對上頜骨早期生長產(chǎn)生明顯影響。在腭裂修復(fù)術(shù)中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法為主兼顧使用蘭氏法、兩瓣法和反向雙Z法等，并遵循以下原則進(jìn)行設(shè)計和操作：努力重建腭帆提肌環(huán)的形態(tài)結(jié)構(gòu)；盡可能延長軟腭的長度；盡量避免或減少手術(shù)治療。

（二）整復(fù)

手術(shù)整復(fù)。5～6歲以前為宜。手術(shù)不僅閉合腭部裂隙，還為患兒發(fā)音提供正確條件。術(shù)后患兒應(yīng)進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練。修復(fù)腭裂手術(shù)的基本原則是延長軟腭，閉合腭咽，恢復(fù)正常吞咽和發(fā)音功能。目前常用手術(shù)有：

1.改良蘭氏手術(shù)；

2.梨骨黏膜膜瓣手術(shù)；

3.動脈島腭瓣手術(shù)；

4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手術(shù)。

腭裂整復(fù)手術(shù)是腭裂治療過程中的關(guān)鍵步驟，不過，關(guān)于手術(shù)年齡的選擇，目前在醫(yī)學(xué)界尚有不同看法。以往，從患兒是否耐受手術(shù)角度考慮，醫(yī)生多主張3～6歲為最佳手術(shù)年齡段。也有許多醫(yī)生認(rèn)為由于麻醉技術(shù)的改進(jìn)，手術(shù)的安全性有了明顯的提高，而提出手術(shù)越早越好，最遲不應(yīng)超過2歲。盡早手術(shù)對改善術(shù)后語音效果非常明顯。

在手術(shù)后，為改善發(fā)音，患兒應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下作語音訓(xùn)練，以期形成正確的發(fā)音?；純旱绞畮讱q后，還需到口腔正畸科進(jìn)行牙齒的正畸治療。

除手術(shù)治療外應(yīng)注意以下方面：

1.為了避免嗆奶，喂奶時可讓小兒取坐位，或用滴管喂乳，喂半流質(zhì)或固體食物較流質(zhì)容易；

2.腭裂常合并扁桃體炎及增殖體肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等，應(yīng)及時應(yīng)用抗生素。

腭裂整復(fù)手術(shù)的基本原則是利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙，延長軟腭，將錯位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位，以恢復(fù)軟腭的生理功能；利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度，利用咽側(cè)組織瓣縮小咽腔寬度，以改善腭咽閉合。

（三）護(hù)理

腭裂手術(shù)后，宜使病兒屈膝、側(cè)臥，頭側(cè)位或頭低位，以便口內(nèi)血液或涎液流出。小兒肌肉力弱，昏睡時可發(fā)生舌后墜而影響呼吸，可放置口腔通氣道；必要時給氧氣?；純呵逍押螅拍馨纬龤夤軆?nèi)插管，患兒完全清醒4小時后，可喂以少量糖水，觀察半小時，如無嘔吐可進(jìn)流食。

術(shù)后需注意的事項：

1.不要喂食過燙食物。

2.喂食后應(yīng)進(jìn)食少量溫開水以清潔口腔。

3.避免殘渣及過硬食物的刺激。

4.保持傷口局部清潔，干燥。

5.避免過度哭鬧及抓撓，碰撞傷口部位。

預(yù)防

要預(yù)防腭裂的發(fā)生，需要采取一些預(yù)防保健措施。孕婦在懷孕期間應(yīng)避免偏食，保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分?jǐn)z入，保持心境平和，避免精神緊張，不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥，不吸煙不酗酒，避免接觸放射線、微波等。